Android qurilmalar uchun Zarnews.uz mobil ilovasi. Yuklab olish x

Талассемия: надежда есть!

В Самаркандском областном детском многопрофильном центре 8 мая впервые в нашей стране отметили Всемирный день талассемии. Организатором праздника для детей и их родителей стал Республиканский фонд талассемии во главе с его руководителем Фирузом Давроновым.

Веселые аниматоры в костюмах, зажигательная музыка, сладкое угощение и подарки – всё это, безусловно, подняло настроение детям, живущим с талассемией, порадовало и их родителей. Ведь именно на долю пап и мам приходится всё самое трудное – от осознания неизлечимости болезни у ребенка (и подспудно своей вины в этом) до постоянного похода в больницу, чтобы сделать ему очередное жизненно важное вливание крови. А кровь нужной группы еще надо найти. А еще нужна обязательная хелаторная терапия, без которой дети с таким диагнозом доживают только до 10-12 лет. Благо в последние годы государство оказывает беспрецедентную помощь, оплачивая стоимость курса лечения на одного больного в течение года. 40 миллионов сумов - именно столько стоит дорогостоящий препарат Деферазирокс (Эксиджад), закупаемый Узбекистаном за рубежом.

- Этот препарат выводит излишки железа из организма, тем самым не дает развиваться гемосидерозу, то есть накапливаться в тканях остатков распада гемоглобина, и предупреждая инвалидность и смертность в детстве, - поясняет заведующая отделением гематологии областного детского многопрофильного центра Дилнора Толлибаева. – Я работаю в отделении с 2007 года, и всякий раз с болью наблюдала, как угасали дети с талассемией. Но вот уже несколько лет государство обеспечивает всех больных, а их у нас по области около 40, лекарственным препаратом для хелаторной терапия. В сочетании с переливаниями донорской крови она обеспечивает больным талассемией полноценную жизнь, нормальное физическое и половое развитие, хорошее качество жизни, больные могут получить образование, профессию. Например, сегодня в Самаркандской области у нас живет парень с талассемией, которому 20 лет, и он в прекрасной форме. А в других странах с этим диагнозом живут и 40-летние...

Так что же такое талассемия? По данным экспертов, это тяжелое наследственное заболевание крови, переходящее с генами от родителей к детям. Часто причиной болезни детей становятся близкородственные браки. Иногда в семьях, в которых у обоих родителей есть повреждённый ген, все дети рождаются с талассемией. Поэтому сегодня врачи рекомендуют перед вступлением в брак, особенно если молодые являются дальними родственниками, пройти генетический тест.

При талассемии нарушена структура и функция гемоглобина, что приводит к постоянному разрушению эритроцитов и развитию анемии. Из-за анемии больные вынуждены пожизненно получать переливание донорской крови 1-2 раза в месяц. Однако постоянное переливание крови ведёт к тому, что через несколько лет у таких детей развивается гемосидероз внутренних органов (печени, селезенки, сердца и др.), так как в организме накапливается лишнее железо, которое выходит из разрушенных эритроцитов больного и донорской крови. И здесь как раз-таки важна роль хелаторной терапии. Правда, сейчас за рубежом стали лечить талассемию с помощью пересадки костного мозга, но это очень дорого, а выживаемость после операции пока составляет около 40 процентов. По словам Д. Толлибаевой, данную операцию пока в Узбекистане не проводят, а делать ее, например, в Германии или Израиле, доступно лишь единицам.

- Талассемия диагностируется уже в годовалом возрасте при помощи анализов крови: общего, биохимического, а также определения в крови фракции гемоглобина, - поясняет Д. Толлибаева. - Эти исследования позволяют определить количество эритроцитов, их объем, а также концентрацию гемоглобина и уровни некоторых других веществ, чтобы по полученным результатам определить тип талассемии. При подозрении на талассемию также проводят УЗИ органов брюшной полости, чтобы оценить размеры селезенки и печени, которые страдают при болезни. Детям сразу определяют группу инвалидности и дают направление в больницу и для переливания крови. К сожалению, раньше многие дети умирали не только от последствий талассемии, но и гепатита В, С, ВИЧ-инфекции, которые попадали к ним в организм с донорской кровью. Сейчас с этим вопросом очень строго. К тому же наш главврач М. Азизов организовал специальный банк крови, поступающей к нам для лечения хирургических больных. Не всегда эта кровь расходуется при операциях, зато у талассемиков она всегда востребована.

Да, дети с этим диагнозом, с малого возраста привыкшие лежать под капельницами, достигая подросткового возраста, самостоятельно приходят в отделение для вливания крови. Кожа на их внутреннем сгибе локтя вся в мелких белых шрамах, но на лице улыбка, хотя иногда и грустная. Ведь многие семьи, где растут такие дети, далеко не из обеспеченных. Помочь им – стало главной задачей созданного в Узбекистане единственного Фонда талассемии, который учредил житель Самаркандского района Фируз Давронов.

- Так получилось, что у меня двое детей и оба с талассемией, - говорит Ф. Давронов. – Постоянный поиск доноров крови, лежание в больницах, общение с такими же, как и моя, семьями, навели меня на мысль о том, чтобы объединить людей вокруг талассемии, помочь и себе, и другим справиться с этим испытанием жизни. Поэтому в прошлом году на базе областного детского многопрофильного медицинского центра мы открыли наш Фонд, и поняли, что на земле очень много добрых, отзывчивых людей, готовых бескорыстно помогать. Они сдают кровь, делают подарки детям, передают продуктовые наборы их родителям, перечисляют денежные средства... Это всем нам, непосредственно столкнувшимся с талассемией, помогает идти вперед, спасать своих детей и думать о будущем.

Анастасия ПАВЛЕНКО.

Фото автора.

Факт

По информации Всемирной организации здравоохранения, в мире сегодня живет свыше 250 миллионов носителей и около 300 тысяч больных талассемией. В Узбекистане их зарегистрировано 202. Из них всего 16 больных старше 18 лет, самому старшему больному 33 года.

Для одного больного талассемией в год требуется 12-24 донора, для 202 больных 2424-4848 доноров, в связи с этим развитие безвозмездного донорства имеет большое значение для обеспечения больных талассемией донорской кровью.